Myasthénie – de quoi s’agit-il?

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Maladie des muscles

La myasthénie est une dysfonction neuromusculaire caractérisée notamment par une faiblesse musculaire et une fatigue. Bien que la maladie se développe généralement à l’âge adulte, l’apparition des symptômes peut survenir à tout âge.

La maladie peut être limitée à certains groupes musculaires, en particulier ceux du niveau oculaire (myasthénie oculaire) ou généralisée (myasthénie grave généralisée), impliquant plusieurs groupes musculaires.

La plupart des personnes atteintes de myasthénie grave développent une faiblesse et une chute des paupières (ptosis des paupières), une faiblesse du globe oculaire, entraînant une vision double (diplopie) et une fatigue musculaire excessive après une activité physique.

Les symptômes de la maladie sont également caractérisés par une faiblesse des muscles faciaux, des troubles de la capacité à articuler des mots (dysarthrie), des troubles de la capacité à mastiquer et à avaler (dysphagie) et une faiblesse des muscles de la partie supérieure des mains et des pieds (faiblesse musculaire proximale). En outre, dans environ 10% des cas, les personnes malades peuvent développer des complications potentiellement mortelles, dues à la musculature respiratoire (crise myasthénique).

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Mécanisme physiopathogénétique

La myasthénie grave est due à une réaction immunitaire anormale dans laquelle, par le biais des mécanismes de défense immunitaires naturels de l’organisme (par exemple, la production d’anticorps), certains récepteurs musculaires, qui reçoivent des impulsions nerveuses (réponse auto-immune médiée par les anticorps) sont progressivement attaqués et progressivement détruits.

Les symptômes

Le principal symptôme de la myasthénie est la faiblesse musculaire. Ceci est aggravé lors d’activités physiques. Il peut également être influencé par la température, certaines périodes, d’autres maladies associées et le stress.

Des problèmes oculaires peuvent survenir. Ainsi, le patient peut avoir une diplopie ou un ptosis de la paupière. Les deux empirent vers la fin de la journée. Le patient peut avoir des difficultés à mâcher, à avaler ou à parler. En même temps, il peut présenter une salivation excessive et des troubles de physionomie avec un sourire déformé.

Une autre forme de manifestation de la maladie est la faiblesse musculaire des mains et des pieds. Pour cette raison, le patient peut avoir des difficultés à monter les escaliers, à se laver et à se peigner les cheveux. Il est à noter que la faiblesse musculaire des mains et des pieds n’est généralement pas le premier symptôme de la myasthénie grave.

Une dyspnée (sensation d’essoufflement) peut survenir. Ceci est causé par une faiblesse des muscles respiratoires. En cas de dyspnée, le médecin doit être contacté.

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Investigations

Le médecin effectuera l’examen physique complet du patient. Cela permettra de tester les réflexes et d’essayer d’identifier les zones de faiblesse musculaire.

En cas de suspicion de myasthénie grave, le médecin de famille peut référer le patient à un spécialiste, qui effectuera plusieurs tests pour confirmer le diagnostic. Ces tests comprennent:

– électromyogramme (EMG), qui mesure l’activité électrique des muscles pendant leur contraction après stimulation nerveuse; chez les patients atteints de myasthénie, les contractions deviennent plus faibles

– test Tensilon, pour voir comment le patient réagit à un médicament qui améliore la force musculaire; Le médicament restaure temporairement la force musculaire chez les personnes atteintes de myasthénie grave

– Un test sanguin peut être effectué pour identifier les anticorps associés à la myasthénie.

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Traitements

Il existe différentes façons de traiter la myasthénie grave. Le choix est fait en fonction de la gravité des symptômes, de l’âge, du sexe et du niveau d’activité physique. Les médicaments peuvent aider à contrôler les symptômes de la myasthénie.

L’une des modalités de traitement utilise des médicaments qui améliorent la connexion entre le système musculaire et le système nerveux. Ces médicaments ont un effet rapide et le patient se sent immédiatement mieux, mais leurs effets s’estompent en quelques heures.

Une autre approche utilise des médicaments qui suppriment le système immunitaire. Cela peut prendre plus de temps pour que ce type de traitement prenne effet.

Changer votre style de vie peut aussi être utile. Il est recommandé de manger sainement et de se reposer suffisamment.

Il est recommandé:

– respecter les instructions du médecin

– le contacter en cas de dyspnée

– essayer de trouver un équilibre entre le repos et l’activité physique, afin d’éviter l’installation d’une faiblesse musculaire

– mener des séances de physiothérapie pour augmenter la force musculaire.

N’est pas recommandé:

– gain de poids

– renoncer à l’activité physique.

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Période de récupération

Le degré maximal de faiblesse musculaire apparaît au cours des trois premières années chez la plupart des patients. Bien que les symptômes puissent être maîtrisés, certains changements de médicaments peuvent être nécessaires. Dans les muscles sévèrement touchés, un certain degré de faiblesse résiduelle peut persister. La plupart des gens parviennent à mener une vie normale. La probabilité que la faiblesse musculaire soit si grave qu’elle nécessite un fauteuil roulant est très faible.

Prévention 

– respecter les instructions du médecin

– utilisation régulière du médicament prescrit

– adopter un mode de vie sain.

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